Desafío Diagnóstico – Junio 2022
Respuesta Correcta MIXOMA
Se solicita una Resonancia Magnética Cardíaca:
VIDEO 2
Que informa:
Ventrículo izquierdo y derecho de dimensiones, volúmenes y funciones conservadas.
Se observa masa redondeada en la aurícula izquierda, móvil, de bordes regulares, con un área aproximada de 3.5 cm² y diámetros de 20 mm x 17 mm. Se encuentra adherida mediante un pedículo al septum interauricular, y en relación a la unión mitro-aórtica.
En cuanto al comportamiento tisular, dicha masa es hiperintensa en la secuencia FSE ponderada en T2 con saturación grasa e isointensa en relación a las secuencias cine, dicha imagen presenta perfusión y se observó tenue realce tardío. Valores de mapeo T1 1650 ms, T2 68 ms (alto componente líquido), y post gadolinio, en la secuencia de mapeo T1 (post contraste) un valor de 725 ms.
Estudio compatible con la sospecha diagnóstica de mixoma auricular
Se realiza cirugía cardíaca con diagnóstico de mixoma por anatomía patológica.
FOTO 1 y 2.
Actualización:
Tumores cardíacos
Los tumores cardíacos representan un grupo heterogéneo de lesiones que pueden tener origen neoplásico o no neoplásico. Dentro de los tumores neoplásicos, los secundarios (metástasis) son los más frecuentes. De los primarios, el 90% son benignos, y de estos últimos, el 50 % son mixomas.
Mixoma
Los mixomas son tumores intracavitarios localizados generalmente en la aurícula izquierda (75%), adheridos a la fosa oval en general por un pedículo.
Otras localizaciones menos frecuentes pueden ser la aurícula derecha, ventrículo izquierdo o válvula mitral. Suelen ser únicos aunque en un pequeño porcentaje de los casos son múltiples.
La edad promedio del diagnóstico es a los 50 años y el 70% ocurre en mujeres. El 90% son esporádicos, el resto es familiar con transmisión autosómica dominante. Esta variedad a menudo ocurre como parte de un complejo sindrómico (complejo o Síndrome de Carney) que incluye lentiginosis, mixomas múltiples y trastornos endócrinos.
La mayoría de los pacientes se presentan con por lo menos uno de los componentes de la triada de: síntomas obstructivos, fenómenos embólicos o síntomas constitucionales, pero 20% son asintomáticos y se los encuentra incidentalmente en estudios de imagen. Se los describe como los grandes simuladores por las características inespecíficas de sus síntomas.
El Ecocardiograma Doppler es la técnica de imagen inicial con una alta sensibilidad y especificidad, permitiendo valorar el tamaño, morfología, zona de implantación, movilidad y consecuencias hemodinámicas. Los mixomas se presentan como masas esféricas u ovales, generalmente pedunculados, raramente sésiles, con superficie lisa o ligeramente lobulada. La forma vellosa es menos común y tiene contornos friables, con mayor propensión a fragmentación y consecuente embolización. La mayoría miden entre 5 y 6 cm, pero pueden variar de 1 a 15 cm de diámetro. Presentan ecogenicidad heterogénea debido a la diferente composición de los mixomas, observándose áreas hipoecoicas y otras hiperecoicas por calcificación. Los mixomas tienen movilidad variable dependiendo del tamaño y de la base de implantación. Cuando son pediculados pueden protruir a los ventrículos a través de las válvulas mitral o tricuspídea en diástole. El análisis doppler permite valorar alteración del llenado diastólico y signos de estenosis mitral o tricuspídea.
El Ecocardiograma Doppler 3D permite una valoración volumétrica de la masa. Con las técnicas de cropping muchos aspectos de la misma pueden visualizarse mejor incluyendo el punto de anclaje, homogeneidad, vascularización y calcificación.
El Ecocardiograma Doppler Transesofágico puede ser necesario para visualizar mejor la zona de implantación e identificar potencial extensión a vena cava o pulmonar.
En la Tomografía Cardíaca sin contraste los mixomas se manifiestan como una masa intracavitaria de baja atenuación con una superficie lisa o ligeramente vellosa. En general heterogéneos por la presencia de hemorragia, calcificación y necrosis. Después de la administración de contraste pueden realzar, pero en general es menos evidente que con la Resonancia Cardíaca y puede ser difícil de apreciar debido al alto contenido de contraste del pool sanguíneo. La reconstrucción de imágenes en cine puede ayudar en la evaluación de la movilidad de la masa y su adherencia.
La Resonancia Magnética Cardíaca es la técnica de imagen de elección para la evaluación de tumores cardíacos por su superior caracterización tisular y habilidad para asistir en el diagnóstico diferencial. La apariencia de los mixomas por este método es heterogénea reflejando la no-uniformidad de estas masas. En T1 estos tumores son isointensos con el miocardio, pero si hay áreas de hemorragia se los observa hiperintensos. En T2 en general son hiperintensos por los componentes mixomatosos aunque puede haber componentes cálcicos que se observan hipointensos. Las secuencias de realce tardío son útiles para diferenciar estos tumores de trombo. El realce es típicamente heterogéneo. Las áreas de realce corresponden a regiones ricas en tejido mixomatoso e inflamación. Las áreas sin realce se deberían a necrosis. Los estudios de perfusión de primer paso podrían demostrar leve realce heterogéneo. Las imágenes en cine permiten valorar el impacto funcional de estas masas.
La resección quirúrgica está indicada para prevenir complicaciones mayores: Insuficiencia Cardíaca Congestiva (ICC), Accidente Cerebrovascular (ACV) embólico y muerte. Se debe realizar una resección amplia de la base de implantación del tumor para evitar las recidivas. El pronóstico a largo plazo es muy bueno.
El seguimiento anual con Ecocardiograma Doppler Transtorácico está recomendado por 4 años como mínimo porque hay riesgo de recurrencia en el 10 – 15%, en general en el lugar de origen del tumor original.
Bibliografía
Tyebally, S. et al. J Am Coll Cardiol CardioOnc. 2020;2(2):293–311.
J Cardiovasc Imaging. 2020 Oct;28(4):235-243
Autores: Dra. María Belén Cigalini, Dr. Diego Freytes, Dra. Mariana Bosso, Dra. Mariana Mela, Dr. Sebastian Solano Benitez, Dr. Juan Manuel Bonelli (RMI), Dr. Santiago Milano (Cirugía).
