Desafío Diagnóstico – Septiembre 2020

Respuesta Correcta

Huella Quirúrgica de Cirugía de Mustan y Senning. 

Discusión

En la ventana apical de cuatro cámaras del primer video, se evidencia la marcada dilatación de las cavidades derechas con deterioro de la función sistólica del ventrículo derecho (medida por un TAPSE de 12 mm). Además, a nivel de la cámara auricular izquierda nos encontramos con una imagen hiperecogénica de mínimo espesor con sospecha inicial de una probable membrana a ese nivel.  Llamando marcadamente la atención su no correlación clínica con la dilatación de las cavidades derechas.
En el segundo video, puede apreciarse la técnica de las “burbujas” con el objetivo de confirmar o descartar shunt’s intracardíacos. Observándose en el apical 4 cámaras, como el drenaje venoso sistémico desemboca directamente en las cavidades izquierdas.

En el tercer video, cuando se desplaza la vista hacia el paraesternal eje largo observamos como las burbujas se desplazan sobre las cavidades izquierdas (Aurícula – Ventrículo Izquierdo – Tracto de Salida del VI – Aorta). Estableciendo como diagnóstico la evolución a largo plazo de un paciente con transposición de los grandes vasos operado con la técnica de Mustard o Senning.

ACTUALIZACIÓN

La mayoría de los pacientes actualmente diagnosticados de transposición de los Grandes Vasos (TGA) no progresan a enfermedad vascular pulmonar porque la corrección quirúrgica total se realiza de manera temprana, poco después del establecimiento del diagnóstico, que a menudo ocurre antes del nacimiento debido al uso cada vez más frecuente de la Ecocardiografía fetal.
Sin embargo, lamentablemente todavía vemos cardiopatías congénitas complejas diagnosticadas tardíamente, muchas veces cuando ya se están manifestando signos y síntomas de hipertensión pulmonar (HP) grave, lo que dificulta la corrección total de la anomalía.
En la TGA, los grandes vasos como la aorta y la arteria pulmonar se encuentran invertidas, conectándose con el ventrículo equivocado, de forma que la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo pasa a la arteria pulmonar y de aquí a los pulmones, y la sangre desoxigenada  del ventrículo derecho pasa a la aorta y de aquí a nivel sistémico. Esta situación es incompatible con la vida y es necesario anular este “cruce” de los grandes vasos. Una forma de hacerlo es invertir los grandes vasos directamente, es decir, el “Switch Arterial” o corrección anatómica (Técnica de Jatene).  Otra alternativa es redireccionar la sangre a nivel auricular mediante “túneles” (corrección fisiológica o Mustard o Senning), de forma que la sangre oxigenada de la aurícula izquierda se cruce y pase al ventrículo derecho, aorta y cuerpo, y la sangre sin oxígeno de la aurícula derecha se cruce y pase al ventrículo izquierdo, arteria pulmonar y pulmones. En la operación de Mustard se reseca el tabique que separa ambas aurículas, la derecha y la izquierda, convirtiéndolas en aurícula única, en la que se implanta un parche especial que cruza las sangres. En la operación de Senning se secciona el tabique interauricular y la pared libre de la aurícula derecha anastomosándolas de forma que permita cruzar las sangres.

Las arritmias son muy comunes y aumentan con la edad después de los procedimientos de cambio auricular. La disfunción del nódulo sinusal (28 % a los 5 años y 39 % a los 10 años después de la operación) puede conducir al síndrome del seno enfermo. La taquicardia por reentrada intraauricular, la taquicardia auricular o la reentrada en el nódulo auriculoventricular, arritmias comunes en esta población de pacientes, a menudo son causadas por un síndrome de taquicardia-bradicardia. Los estudios han demostrado que el aleteo auricular y la taquicardia por reentrada intraauricular son marcadores predisponentes para la muerte súbita, y entre el 11% y el 38% de los pacientes se les ha implantado un marcapasos como terapia para estas arritmias
Nuestro paciente experimentó varias de las secuelas que pueden ocurrir en un paciente adulto con cardiopatía congénita con D-TGA que se ha sometido a un procedimiento de cambio auricular en la infancia.

BIBLIOGRAFÍA

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