Desafío Diagnóstico – Junio 2021
Respuesta Correcta Calcificación caseosa
Discusión:
En el ecocardiograma transtorácico se puede apreciar un ventrículo izquierdo de dimensiones conservadas, aurícula izquierda moderadamente aumentada de tamaño, cavidades derechas normales y función sistólica ventricular izquierda conservada.
En la imagen bidimensional se observa, en relación a la región posterior del anillo mitral y adherida al mismo, una masa hipercogénica de forma circular y bordes definidos de 2 x 2.6 cm, con contenido hipoecoico en su interior.
Al doppler color se evidencia un flujo transmitral turbulento con velocidades aumentadas y el análisis por doppler continuo muestra una estenosis mitral de grado moderado con un gradiente medio de 6 mmHg.
VIDEO 1:
En base a dichos hallazgos, se decidió continuar evaluación mediante RMC para mejor caracterización tisular.
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La misma muestra es las secuencias cine, es sus vistas de 2, 3 y 4 cámaras, la presencia de una masa vinculada al anillo mitral de bordes definidos y en contacto con el segmento basal del velo posterior. Dicha imagen es hipointensa con respecto al miocardio adyacente, con presencia de realce tardío y sin captación del contraste en su centro. Todos estos son hallazgos compatibles y característicos de necrosis caseosa del anillo mitral.
Concluimos que se trató de un hallazgo ecocardiográfico como suele ser la forma más frecuente de presentación de esta patología.
Actualización:
La calcificación del anillo mitral (CAM) es un proceso crónico degenerativo que afecta al anillo fibroso mitral. Es frecuente en pacientes de edad avanzada, con un mayor predominio en mujeres. La caseificación o calcificación caseosa (CCAM) es una variante muy poco común de la misma (0,6% de los pacientes con calcificación del anillo mitral y 0,07% de la población general), cuyo mecanismo patogénico no se conoce con precisión. Típicamente, se localiza en el anillo mitral posterior y generalmente comienza en la zona basal de la valva pudiendo extenderse a todo el anillo. Su origen se encuentra en la degeneración caseosa del material interior de la calcificación del anillo mitral. Siendo el contenido caseoso es una mezcla de calcio, ácidos grasos y colesterol rodeado de tejido inflamatorio.
El diagnóstico suele ser ecocardiográfico y se visualiza como una estructura redondeada, de tamaño variable (una media aproximada de 20 × 16 mm) y bordes bien delimitados, ecodensa, con áreas centrales de ecotransparencia y sin evidencia de sombra acústica posterior.
La mayoría de las veces es asintomática pero en ocasiones se puede asociar a insuficiencia o estenosis mitral significativas, con disnea y palpitaciones y, más raramente, síncope secundario a bloqueos aurículo ventriculares infrahisianos. Puede generar también otras complicaciones como embolias sistémicas, ACV, oclusión de arteria retiniana y síndromes coronarios agudos.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con abscesos y tumores cardiacos. Por ello la resonancia magnética cardiaca, por su resolución espacial y su capacidad de caracterización tisular probablemente sea la técnica de elección. Su comportamiento típico en las distintas secuencias incluye: señal hipointensa con respecto al miocardio en secuencias ecográficas de gradiente, hipointensas en secuencias T1 y T2, y ausencia de perfusión y captación precoz de contraste. La mayoría tampoco presenta realce tardío, aunque puede observarse en algunos casos realce periférico en relación con una cápsula fibrosa.
Se trata de un trastorno benigno que no requiere tratamiento específico en la gran mayoría de los casos y dado el curso asintomático, tan so lo se recomienda control evolutivo. La cirugía se debe reservar para los pacientes con disfunción valvular significativa o con diagnostico incierto.
En conclusión, la CCAM es una rara variante de CAM. Suele ser un hallazgo incidental durante la realización de un estudio ecocardiográfico pero se debe tener en cuenta a la hora de realizar el diagnóstico diferencial con otras masas cardiacas y evitar así el tratamiento quirúrgico innecesario.
Referencias bibliográficas:
- Garcia-Ibarrondo N; y Lang R. Calcificación caseosa del anillo mitral, un raro hallazgo ecocardiográfico. Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):828–831
- Canestri A; Canestri A.J; Álvarez E; Chiappe M. Calcificación caseosa de anillo mitral. Comunicación de 2 casos clínicos. Cir Cardiov. 2013;20(2):107-109
- Fernández-Golfín c; Jiménez López-Guarch C; Centeno J. Calcificación caseosa del anillo mitral: papel de la cardiorresonancia. Rev Esp Cardiol. 2009;62(7):820-34
- Dalto L; Pizzano N, González Trías C; Muñoz L. Calcificación caseosa del anillo mitral.Reporte de un caso. Rev Urug Car diol 2015; 30: 82-84
Autores:
Laura Beloscar
Diego Freytes
Silvana López
Sofía Picabea
María Belén Cigalini
Melisa Secchi
