Desafío Diagnóstico – Febrero 2022
Respuesta Correcta Divertículo apical del ventrículo izquierdo
Discusión
En el Ecocardiograma transtorácico observamos cavidades izquierdas y derechas de tamaño conservado, con función sistólica conservada.
En la imagen bidimensional, a nivel de la región apical, se observa una imagen sacular de gran tamaño en comunicación con el ventrículo izquierdo (VI). El resto del estudio no mostraba otra alteración significativa.
En el doppler color se evidencia paso de flujo bidireccional entre el VI y el interior sacular, con flujo turbulento de velocidades ligeramente aumentadas.
En base a dichos hallazgos, se decidió continuar evaluación mediante estudio de Resonancia Magnética Cardíaca (RMC) para mejor caracterización tisular.
En las secuencias de cine, en sus vistas de 2, 3 y 4 cámaras, se constata a nivel del tercio apical, imagen sacular con un área de 3.04 cm2, con un diámetro máximo de 20 mm x 19 mm en comunicación al VI a través de un orificio de 36 mm con jet de aceleración, compatible con divertículo apical trabeculado contráctil en sincronía con el miocardio restante.
Ventrículo derecho e izquierdo de dimensiones y volúmenes conservados.
Se descartó la presencia de proceso inflamatorio (T2) y la presencia de fibrosis o necrosis (Realce tardío) en el miocardio ventricular y en el diverticular.
Derrame pericárdico leve.
Confirmando el diagnóstico de divertículo apical congénito.
Actualización:
El divertículo ventricular izquierdo se define como una evaginación sacular que contiene endocardio, miocardio y pericardio y presenta contractilidad conservada. Se estima una prevalencia de aproximadamente 0,4% en series de autopsias, aunque se ha visto una mayor prevalencia en series de tomografía. Los principales diagnósticos diferenciales son los aneurismas, pseudoaneurismas y criptas. Se lo diferencia principalmente de los aneurismas (adquiridos o congénitos) debido a que estos poseen paredes fibrosas con contractilidad disquinética.
Su origen es por lo general congénito. Si bien las causas no son del todo conocidas, se cree que puede deberse a infecciones virales intra útero, defectos de tejidos conectivos o una excesiva estimulación de células primitivas (4° semana embrionaria). La enfermedad se asocia a menudo a otras anomalías cardíacas (defectos de la línea media) aunque por lo habitual se trata de una anomalía aislada (30%). Se presenta con mayor frecuencia en lactantes y niños y, ocasionalmente, como un hallazgo incidental en adultos. El ápex ventricular izquierdo es la localización más frecuente, aunque también se ha descrito divertículos ventriculares derechos. Existe un síndrome denominado síndrome de Cantrell que asocia divertículos ventriculares con ausencia parcial del pericardio, defectos toraco-abdominales de línea media y defectos diafragmáticos y esternales.
El diagnóstico inicial de sospecha se basa en la Ecocardiografía, pero requiere otras técnicas de imagen para ser correcto, aunque el diagnóstico de confirmación es histológico. La RMC y la Tomografía Cardiaca pueden servir para diferenciarlos. La RMC ha adquirido un papel primordial, siendo una técnica no invasiva, no ionizante y que confirma la presencia, tamaño, extensión y la caracterización tisular precisa de estas formaciones saculares. Las secuencias de sangre negra y las secuencias de precesión libre en estado estacionario (SSFP) permiten una caracterización precisa del tejido y las secuencias cine se utilizan para la evaluación de la contractilidad. Además, la detección de realce tardío con secuencias potenciadas en T1 permite el diagnóstico de tejido fibroso o necrótico, y es muy útil en el diagnóstico diferencial entre divertículos y aneurismas.
La historia natural de esta enfermedad no se ha estudiado en profundidad debido a la baja incidencia. La mayoría son asintomáticos y son un hallazgo incidental. Su tamaño es variable y la comunicación con la cavidad ventricular puede ser angosta u ancha. Las complicaciones pueden ser trombosis, embolias, arritmias ventriculares o ruptura, aunque no se conoce bien la incidencia de las mismas. La regresión espontanea se ha visto en pocos casos. Por lo general suelen tener un curso benigno con poco cambio de tamaño en un largo periodo de tiempo.
Al no existir suficientes datos, las decisiones en cuanto al tratamiento deberían ajustarse a cada paciente teniendo en cuenta otras anormalidades asociadas y potenciales complicaciones. Algunos autores recomiendan la resección quirúrgica para evitar complicaciones, en general en aquellos de gran tamaño o de crecimiento progresivo, o en presencia de complicaciones como embolias, rotura o arritmias intratables.
Referencias bibliográficas:
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AUTORES:
Aran, Oro
Bonelli, Juan Manuel
Arguello, Juan Pablo
Bosso, Mariana
Comité de Cardiopatías Congénitas (2022)
Comité de Imágenes no Invasivas, Ecografía (2022)
