Desafío Diagnóstico – Julio 2020
Respuesta Correcta Cardiopatía Carcinoide
Discusión
En el ecocardiograma transtorácico se aprecia la severa dilatación de cavidades derechas con aplanamiento diastólico del septum interventricular, sugestivo de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho. Se constata, además, insuficiencia tricuspídea de grado severo secundaria a déficit de coaptación valvar debido a retracción y reducción de la movilidad de las valvas.
Días posteriores al estudio, la paciente fue diagnosticada (mediante otro método de diagnóstico por imágenes) con lesiones metastásicas hepáticas secundarias a tumor origen neuroendocrino. En estudios sucesivos se confirmó un tumor primario en íleon.
Con estos datos de la historia clínica y las imágenes del ecocardiograma el diagnóstico sospechado fue el de una cardiopatía carcinoide.
Los tumores neuroendócrinos son tumores raros, que afectan más frecuentemente el tracto gastrointestinal y tienen la particularidad de secretar sustancias vasoactivas como la serotonina, histamina y prostaglandinas. Estos productos tumorales son normalmente inactivados por el hígado, los pulmones y el cerebro. Pero con el desarrollo de metástasis hepáticas, grandes cantidades de estas sustancias pueden llegar a la circulación sistémica sin ser metabolizadas por el hígado, generando síntomas que constituyen el Síndrome Carcinoide (síntomas vasomotores como rubor facial, diarrea y broncoespasmo) y complicaciones como la Cardiopatía Carcinoide.
Característicamente el lado derecho del corazón es el afectado, permaneciendo generalmente el lado izquierdo protegido por el metabolismo pulmonar, excepto en casos de foramen oval permeable asociado, primario en ovarios o pulmón o ante grandes niveles de sustancias circulantes sobrepasando la capacidad metabólica de pulmones e hígado.
Las sustancias vasoactivas, principalmente la serotonina, a nivel cardíaco promueven el depósito de placas de tejido fibroso en la superficie endocárdica de las válvulas tricúspide y pulmonar, aparato subvalvular, cavidades cardíacas, vena cava y arteria pulmonar. A nivel valvular el tejido fibroso genera distorsión de las mismas llevando a estenosis, regurgitación o ambas.
Clínicamente pueden aparecer síntomas de falla derecha afectando considerablemente la calidad de vida. Debido a que la presencia de cardiopatía carcinoide representa un predictor independiente de pronóstico adverso, es importante un diagnóstico precoz.
El ecodoppler cardíaco es la técnica de imagen de elección. Los hallazgos varían desde engrosamiento leve de una sola válvula hasta engrosamiento avanzado, retracción e inmovilidad de múltiples válvulas con severa disfunción valvular.
La RMI cardíaca puede aportar valiosa información principalmente en caso ventana acústica subóptima o imposibilidad de evaluar adecuadamente estructuras como la válvula pulmonar. La TAC también puede ser de utilidad en casos seleccionados.
El manejo de los pacientes con cardiopatía carcinoide es complejo y debe ser multidisciplinario porque se deben abordar al mismo tiempo la enfermedad sistémica maligna y el compromiso cardíaco. Dentro de las opciones terapéuticas contamos con el tratamiento sintomático de la insuficiencia cardíaca, estrategias para disminuir los niveles de serotonina, y en casos seleccionados, cirugía de reemplazo valvular.
Autoras:
Dra. María Belén Cigalini
Dra. Laura Beloscar
Dra. Sofía Picabea
Dra. Silvana López
