Desafío Diagnóstico – Julio 2022

Respuesta Correcta

Origen coronario anómalo

El Ecocardiograma informa:

Los índices evaluados de función sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo se encuentran conservados. Insuficiencia tricuspídea leve. PSAP estimada en 22 mmHg.

Signos compatibles con origen anómalo de arteria coronaria en ventana paraesternal eje corto y apical de 4 a 5 cámaras (Signo de RAC); por lo que se sugiere complementar con otra técnica diagnóstica para descartar o confirmar la sospecha diagnóstica.

Por lo que se solicita una Angiotomografía Multislice de arterias coronarias (TCMS).

VIDEO 2

La TCMS de arterias coronarias informa:

Origen anómalo de la arteria circunfleja en el seno coronario derecho, independiente del nacimiento de la arteria coronaria derecha, con trayecto anómalo retro aórtico en proyección al seno transverso (o de Theile). Vaso de pequeño calibre. Sin obstrucciones angiográficamente significativas. (Score de calcio 0 U.A.).

 Actualización:

ANOMALÍAS DE ARTERIAS CORONARIAS: SIGNO RAC.

Las anomalías congénitas de las arterias coronarias, tanto aisladas como asociadas con otras formas de cardiopatía congénita, se han reconocido como lesiones con una importante morbilidad y mortalidad.

Se define una anomalía coronaria (AC) como aquella morfología coronaria observada en < 1% de la población general  y se presentan entre 1-2% de la población general.

Estas anomalías potencialmente letales son, por lo tanto, relativamente comunes en la población general, por lo que la evaluación del origen y el curso de las arterias coronarias debería incluirse como parte de un examen de imagen completo no invasivo.

Su expresión clínica es variable. Mientras que algunas AC son asintomáticas, otras pueden cursar con angina, síncope, insuficiencia cardiaca, intolerancia al ejercicio e incluso muerte súbita secundaria a isquemia.

Las técnicas de imagen multimodal han demostrado una utilidad cada vez mayor en la caracterización de las AC, tanto en niños como en adultos. La Angiotomografía Coronaria Multislice es una exploración no invasiva, segura y efectiva para definir el origen de la arterias coronarias, proporcionando una información anatómica detallada en tres dimensiones.

El origen anómalo e independiente de la arteria circunfleja en el seno de Valsalva derecho es una anomalía relativamente común. Generalmente se considera una variación anatómica benigna y la importancia clínica está determinada principalmente por el curso de la arteria anómala.

En los últimos tiempos el ecocardiograma está teniendo un rol cada vez más importante en el diagnóstico inicial de esta anomalía.  El signo denominado  “the RAC Sign”  (coronaria anómala retroaórtica), descripto en el año 2018, tiene una alta especificidad para su diagnóstico, lo que significa que su presencia podría documentarse como muy sugestiva de una arteria coronaria anómala en los informes de ecocardiograma.

Se identifica en la vista apical transtorácica modificada de cuatro cámaras, obtenida inclinando el transductor a un plano de exploración más anterior para explorar la región retroaórtica. Allí, se puede observar una estructura binaria (tubular) por encima del plano de la válvula mitral en el lado auricular del surco auriculo-ventricular superponiéndose a la raíz aórtica (signo de aorta cruzada).

Se ha visto el signo RAC diagnosticado erróneamente como artefacto o como calcificación de la arteria coronaria. Por lo tanto, es importante comprender qué representa este signo, para que no se ignore, se descarte como un artefacto o se dé un diagnóstico incorrecto.

Referencias bibliográficas

• Department of Cardiovascular Medicine Mayo Clinic The RAC Sign Retroaortic Anomalous Coronary Artery Visualization by Transthoracic Echocardiography. J A C CVOL . 1 1 , NO. 4 , 2 0 1 8
• Ester Bertolí Inglés1, Rubén Leta Petracca2, Francesc Carreras Costa Origen anómalo de la arteria circunfleja detectado por ecocardiografiaEnfermCardiol. 2016; 23 (69): 68.
• Kejriwal et al. Retroaortic course of the anomalous left main coronary artery Heart Lung and Circulation 2004;13:97–100
• Barriales-Villaa R. y col. Anomalías congénitas de las arterias coronarias con origen en el seno de Valsalva contralateral: ¿qué actitud se debe seguir?.RevEspCardiol. 2006;59(4):360-70
• Artery from the Right Sinus of Valsalva: A Case Report. Cardiovascular Imaging Case Reports. October 2020
• Hernández-Hernández JM. Anomalías de arterias coronarias. Evaluación por angiotomografía cardíaca multidetector y otras técnicas de imagen cardíaca. RETIC 2017; 5: 13-21
• Witt Chance et al. The RAC Sign Retroaortic Anomalous Coronary Artery Visualization by Transthoracic Echocardiography. JACC 2018.

AUTORES:

Dra. Laura Beloscar, Dr. Diego Freytes, Dra. M. Belén Cigalini, Dra. Mariana Mela, Dra. Mariana Bosso, Dr. Daniel Zaffora (Ecocardiograma), Dr. Sebastian S. Benítez (TCMS).