Desafío Diagnóstico – Mayo 2022

Respuesta Correcta

Cor triatriatum Sinister

Discusión:

En el Ecocardiograma Transtorácico se puede observar un ventrículo izquierdo de dimensiones en el límite superior de la normalidad con función sistólica conservada y cavidades derechas dentro de parámetros normales.

Se aprecia una aurícula izquierda dilatada y en su interior la presencia de una imagen lineal, hiperecogénica, móvil, que se extiende desde el septum interauricular hacia la pared lateral y se implanta proximal con respecto al orificio de la orejuela izquierda; quedando la aurícula izquierda dividida en dos cámaras de similares dimensiones, compatible con cor triatriatum sinister.

Al análisis doppler, se observa flujo anterógrado a través dicha membrana, sin evidencia un gradiente significativo en reposo.

Ante dichos hallazgos se decide solicitar un Ecocardiograma Doppler con estrés físico para valorar su comportamiento frente al apremio, constatándose un gradiente medio en esfuerzo de 15 mmHg. Se completa la evaluación con una Resonancia Magnética Cardíaca, la cual evidencia ligera dilatación de las venas pulmonares, que podría sugerir un comportamiento parcialmente obstructivo del cor triatriatum, sin otras lesiones congénitas asociadas.

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Actualización:

 El Cor Triatriatum Sinister es una malformación cardíaca poco frecuente, representa alrededor del 0,1% de las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por la presencia de una membrana fibromuscular que subdivide la aurícula izquierda en dos cámaras: una postero-superior que recibe las venas pulmonares, denominada cámara accesoria, y otra antero-inferior que incluye la orejuela y la válvula mitral, conocida como aurícula izquierda (AI) verdadera. Ambas cámaras se encuentran comunicadas a través de uno o más orificios, lo que permite el flujo de sangre hacia el ventrículo izquierdo.

Se han propuesto varias hipótesis para explicar su morfogénesis, entre las cuales se encuentran una mala septación provocada por un desarrollo anómalo del septum interauricular, una anormal incorporación de la vena pulmonar común a la aurícula izquierda y un atrapamiento de la vena pulmonar común por el tejido del seno venoso en desarrollo.

De acuerdo a su configuración, se han descripto tres tipos de Cor Triatriatum: diafragmático, ¨en reloj de arena¨ y el tubular. El tipo diafragmático se caracteriza por la presencia de una membrana fibromuscular que divide a la AI en cámara accesoria y AI verdadera, es la más frecuente y corresponde a la forma anatómica del caso presentado. En el tipo «en reloj de arena» se observa una constricción externa en la unión de la cámara accesoria y la AI verdadera. Mientras que en el tipo tubular, la confluencia de las venas pulmonares conecta con la AI a través de un canal.

Se asocia con frecuencia a otras malformaciones cardíacas, principalmente con comunicación interauricular (50% de los casos), soliendo situarse entre la cámara accesoria y la aurícula derecha. Otras cardiopatías asociadas son la comunicación interventricular, la persistencia del ductus arterioso, el drenaje anómalo parcial o total de venas pulmonares, la presencia de una vena cava izquierda, la coartación de la aorta, la aorta bicúspide, la estenosis subvalvular aórtica, la atresia mitral, el arco aórtico interrumpido y la hipoplasia de cavidades izquierdas.

Su presentación clínica es variada, dependiendo del tamaño del orificio y de las malformaciones asociadas; desde pacientes asintomáticos, cuadros clínicos de manifestación temprana caracterizados por infecciones respiratorias recurrentes, pobre crecimiento pondoestatural, signos y síntomas de insuficiencia cardiaca derecha e hipertensión arterial pulmonar en aquellos pacientes con una obstrucción significativa.

El diagnóstico se realiza mediante la evaluación ecocardiográfica, que permite además valorar la repercusión hemodinámica y las lesiones asociadas. En pacientes con mala ventana acústica transtorácica se puede utilizar la ecocardiografía transesofágica.

La Resonancia  Magnética Cardiaca es un método de gran utilidad para caracterizar el defecto y las  malformaciones congénitas asociadas.

El tratamiento quirúrgico para la extirpación de la membrana es la conducta propuesta en los pacientes sintomáticos independientemente de la edad en presencia de datos de obstrucción. Tras la intervención el pronóstico a largo plazo es bueno, siendo frecuente encontrar imágenes sugestivas de restos de membrana por ecocardiografía, sin gradiente.

En el caso de los adultos asintomáticos u oligosintomáticos se plantea el dilema de adoptar una conducta conservadora o realizar el tratamiento quirúrgico, dado que se ha descrito que con el tiempo pueden desarrollar degeneración mixomatosa de la válvula mitral e insuficiencia significativa, taquiarritmias supraventriculares y accidente cerebrovascular.

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Autores y colaboradores:

Dra. Mariana Mela, Dra. Mariana Bosso, Dr. Diego Freytes, Dr. Sebastián Benítez, Dra. María Belén Cigalini, Dra. Paula Zanabria, Dr. Daniel Zaffora, Dr. Carlos Vera, Dr. Juan Manuel Bonelli.