Trabajos y Casos Presentados

AMILOIDOSIS CARDÍACA. EXPERIENCIA INICIAL.

 

Facciuto, Franco1; Dominguez, Juan Manuel 2; López, Silvana Lucia3; Zapata, Gerardo3; López, Jorge Luis3; Escalante, Juan Pablo2.

 

1Residente de Cardiología Clínica

2Servicio de Insuficiencia cardíaca.

3Servicio de Cardiología Nuclear.

Instituto Cardiovascular de Rosario.

 

Autor presentador: Franco Facciuto. facciutof@gmail.com.

 

Resumen.

INTRODUCCIÓN.

La amiloidosis es una enfermedad infiltrativa que se produce como consecuencia del depósito de proteína amiloide en los distintos tejidos, ya sea en el contexto de una afección sistémica o de forma localizada. Diversas proteínas proamiloidóticas pueden dar lugar a depósitos amiloides en el corazón. La primera manifestación de esta enfermedad es la miocardiopatía infiltrativa, la cual suele presentarse con el desarrollo de signos y síntomas de insuficiencia cardíaca (IC) con fracción de eyección (FEVI) preservada con predominancia de signos congestivos. En la actualidad los métodos diagnósticos utilizados son las biopsias endomiocárdica y de grasa abdominal, el spect cardíaco con pirofosfato y la resonancia magnética cardíaca (RMC). La sospecha parte de la ecocardiografía y la clínica del paciente.

 

OBJETIVO.

Analizar características clínicas de pacientes con amiloidosis cardíaca de nuestro servicio.

 

MATERIALES Y MÉTODOS.

Análisis de bases de datos que incluyó en forma prospectiva a pacientes (n: 13) que fueron diagnosticados de amiloidosis cardíaca en nuestra institución entre noviembre del 2017 y abril del 2019. Los mismos fueron evaluados mediante los estudios de diagnóstico avalados actualmente. Los datos fueron analizados mediante el programa IBM SPSS 19.

 

RESULTADOS.

Nuestra población presentó las siguientes características: Hombres 92% (n: 12), Edad% 72±10 años, IMC% de 28,35±6,14. Enfermedad de túnel carpiano 46,2%. El clearance de creatinina fue de 68,2±28,1. Nueve pacientes presentaban internación previa por IC. El tiempo promedio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 27 meses. En cuanto al electrocardiograma, sólo el 30,8% presentó ritmo sinusal; el 30,8% patrón de microvoltaje, el 23,1% de pseudoinfarto y el 7,7% bloqueo auriculo ventricular de primer grado. En cuanto a los métodos diagnósticos, todos tuvieron ecocardiograma, con FEVI 47,31±11,04%, septum 14,1±3,2 mm y diámetro auricular izquierdo 48,8±5 mm, disfunción diastólica en el 69,2% y aurícula derecha dilatada el 61,5%. Doce pacientes fueron evaluados con Spect cardíaco con pirofosfato, siendo positivo en todos excepto en uno (amiloidosis primaria o AL). En 9 de los 13 pacientes se realizó RMC, siendo negativa en un solo caso. En cuatro pacientes se realizó biopsia de grasa abdominal siendo positiva en la mitad; la biopsia endomiocárdica en 3, siendo positiva en dos. El 92,3% fue diagnosticado de Amiloidosis Transtiretina y el 7,7% de AL. El 15,4% tenía estudios genéticos negativos. Ninguno de los pacientes reclutados falleció.  El 23% presentó internaciones por IC posteriores al diagnóstico. El 84,6% se encuentra con disnea en CF I-II actualmente, y en tratamiento con furosemida y/o antagonistas de mineralocorticoides.

 

CONCLUSIÓN.

En nuestra población de amiloidosis cardíaca se observó una prevalencia de hombres y disnea como síntoma. El tipo de amiloidosis más común encontrado fue el transtiretina, utilizándose para su diagnóstico el spect cardíaco con pirofosfato.

Los datos recabados hasta el momento sientan las bases para en un futuro mejorar la atención y comprensión de esta patología en nuestra población.

Autores: Abraham, Marcelo – Berestain, Gonzalo – Ghio Teresita – Bellagamba, Claudia – Martin, Ma. Celeste

Instituciones: Hospital Provincial de Rosario

Nombre del Presentador: Martin, Ma. Celeste